恐怖的巴西罕见怪病村 村民们会在阳光下融化?

　　巴西圣保罗州一个名叫Araras的村庄，是世界患有罕见皮肤病——著色性干皮症(Xeroderma pigmentosum, XP)人口最多的地方。此图为已经患病几年的Djalma Antonio Jardim。

　　巴西圣保罗州一个名叫Araras的村庄，是世界患有罕见皮肤病——著色性干皮症(Xeroderma pigmentosum, XP)人口最多的地方。此病具有遗传性，使人对阳光中的紫外线高度敏感。患者极易患上皮肤癌，被紫外线照射后的DNA损伤不能修复，于是皮肤就会出现萎缩、色斑加深等状况，令人不堪入目。

　　根据煎蛋网报导，因为Araras村主要是热带农耕社区，室外劳作是不可避免的。大多数居民别无选择，只能在阳光下长时间劳作，让XP这种皮肤病以最恐怖的方式侵入他们的生命。800名居民中就有20人患这种病，即每40个人中就有1个人发病，这比美国1:1百万的发病率要高很多。其中有一个原因是，Araras村是由几个家族组成的，每个家族都有几个患病者，而他们又是近亲通婚，这种病就遗传了下去。

　　38岁的Djalma Antonio Jardim已经患病几年了。『我以前经常暴露在阳光下，工作，种植，收割，餵养奶牛。随著岁月的流逝，我的情况越来越严重。』其实，XP在他身上很早就出现了病症。9岁时，他的脸上就长出了密密麻麻的雀斑，还有一些小结块。如果那时候他就开始注意保护自己，不接触阳光，也许一切都会不一样。之后，XP开始侵蚀他的嘴唇、鼻子、脸颊和眼睛。现在，他每天带著一个橘色面具来掩盖脸上的损伤，并戴著一顶大草帽来保护几乎毁掉的脸。多年来，他已经接受了50多次手术来移除肿瘤。那顶帽子还可以起到控制病情的作用。

　　但是，XP并不只是停留在皮肤上，五分之一的居民都患有肌肉麻痺、听力失聪、协调性差或发育迟滞等病症。最糟糕的是，很长时间内，Araras村的这种病一直未被确诊。没有人能告诉Jardim他们发生了什么。『给我看病的医生说我是血液紊乱，』 Jardim说，『还有人说我是皮肤有问题。但是没有人说我得的是一种遗传病。一直到2010年我的病才得到确诊。』诊断结果证明，Jardim的父母都是这种有缺陷基因的携带者。

　　80岁的Joao Goncalves da Silva和他75岁的妻子Geraldina Aleixo也是XP患者，他们去哪儿都会戴著帽子、撑著雨伞。Gleice Francisca Machado是当地的一名老师，她11岁的儿子也得了这种病，她花费大量时间详尽地研究当地的历史，结果发现该村XP病情至少要追溯到100年前。

　　之后，Gleice组建了一个协会，帮助当地人了解XP，特别注意XP的早期预防。现在，村民们对XP已经有了很高的认识，他们尽量做到不让皮肤暴露在阳光下。他们还发明了特殊的装置白保护儿童的安全，比如给自行车装上纸板遮阳盖等。他们也会注意穿长袖，尽量只在晚上出门。『阳光是我们最大的敌人，那些已经受到影响的人必须颠倒白天黑夜，就为了活得更久点』 Gleice说，『不幸的是，那是不可能的。』