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家族性高固醇血症有哪些床表?

www.sinoca.com 2009-01-06  网络


  家族性高固醇血症是一常染色性疾病,人群生比例:500,其特徵低密度脂蛋白(LDL)-固醇水平明升高,常常超1毫摩/升,伴肌腱色瘤和早冠心病。病因是由於肝表面特性的LDI-受目少或缺乏,致肝血循中LDL-固醇的清除能力下降,而引起血循中LDL-固醇的水平升高。根I-DL受的目,分型:合子型家族性高固醇血症和合子型家族性高固醇血症。

  合子型家族性高固醇血症床上其罕,生率百分之一。患者由於LDL受缺乏,出生後不久,血清固醇水平很高,一般在18.l~31.1毫摩/升之。年的增,可以在身的多部位生皮色瘤和肌位色瘤。大多患者在40以前就有重而泛的粥硬化,冠、、骼、股等都受累,甚至患就死於心肌梗塞。

  合子型家族性高固醇血症床上不少。患者LDL受目正常目的一半,故其血清固醇水平正常人明升高,大部分患者血清固醇水平最可9.1~12.9毫摩/升,伴有皮色瘤和肌位色瘤的生。患者常常早生冠心病,男性患者通常在40~50出冠心病症,而女性患者大比男性年生。
 


 
 
 

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